Bij pulmonale hypertensie is de wand van de bloedvaten die om je longblaasjes zitten, dikker dan normaal. Ook bevatten deze bloedvaten bij PH meer bloedvatvernauwende stofjes dan bloedvatverwijdende stofjes. Hierdoor is de spierspanning van deze bloedvaten hoger is. De dikkere bloedvatwand en de hogere spierspanning zorgen er samen voor dat deze bloedvaten erg nauw zijn.

Bij iedere hartslag pompt het hart bloed door de bloedvaten. Als je bloedvaten door de PH vernauwd zijn, moet je hart harder dan gewoon werken om het bloed door de bloedvaten te pompen. Door de vernauwingen kan het bloed niet gemakkelijk door je bloedvaten en hoopt het zich aan één kant van je hart op. De ruimte (kamer) waar het bloed zich ophoopt, wordt steeds groter.

Je hart moet bij het pompen veel krachtiger samenknijpen dan normaal en dat kost energie. Hierdoor voel je je vaak sneller of langer moe. Je kunt ook af en toe duizelig zijn en soms (bijna) flauwvallen. Lange tijd achter elkaar lopen of sporten lukt vaak niet. Als er niet genoeg bloed in je longen komt, kun je ook niet genoeg zuurstof opnemen. Je ademt dan sneller en oppervlakkiger: je bent dan kortademig. Als je steeds zuurstof tekort komt, kunnen je vingertoppen wat opzwellen. Dit noemen we ook wel trommelstokvingers.

Sluiproute
Bij sommigen kinderen met PH zit er een kleine sluiproute in het hart. Als je zo’n sluiproute hebt, stroomt er ook altijd een beetje zuurstofarm bloed rechtstreeks naar je lichaam. Als je lichaam niet genoeg zuurstof krijgt, word je een beetje blauw. Dit zie je het beste aan je lippen en je vingernagels, die worden het eerste blauw.

Oplossingen
Je lichaam heeft er last van dat het bloed niet goed door de aderen stroomt, en probeert zelf oplossingen te vinden. Dit doet ze door: Snellere hartslag en steviger samenknijpen Je hart gaat sneller slaan en steviger samenknijpen. Hierdoor wordt de kamerwand van je hart (spier) dikker.

Vocht vasthouden
Omdat het bloed niet goed door je lichaam stroomt, probeert je lichaam ervoor te zorgen dat je bloed toch blijft stromen. Dit doet je lichaam door extra vocht vast te houden. Je merkt dit doordat je een dikkere buik of dikkere enkels krijgt. Tussen de longblaasjes hoopt zich ook wat vocht op. Hierdoor moet je vaak veel hoesten. Je kunt medicijnen krijgen die je helpen het extra vocht uit te plassen.